| гемофилия | лимфогранулематоз |
Гемофилия
Гемофилия - наследственное генетическое заболевани крови, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Данным заболевани страдают исключительно мужчины. Потому как дефектным геном владеют женщины и являются всего лишь носителями этого тяжелого заболевания.
Клиническая картина гемофилии характеризуется частыми кровоизлияниями в мягкие ткани органов, суставы, в связи с чем в большей степени страдает опорно-двигательный аппарат. Отмечаются обильные кровотечения после любых, даже несущественных и мелких травмах, кровоизлияния в органы брюшной полости, а также суставы. Также при гемофилии имеют место подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы. Опасность представляют массивные обширные гематомы, которые могут сдавливать сосуды и нервы и дальнейшому некрозу тканей.
Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов, то есть заместительная терапия.
Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь. В полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.